Metyylimalonyylikoentsyymi-A-epimeraasi![]() Metyylimalonyylikoentsyymi-A-epimeraasi tai metyylimalonyylikoentsyymi-A-rasemaasi on isomeraaseihin kuuluva entsyymi. Entsyymi katalysoi S-metyylimalonyylikoentsyymi-A:n (D-metyylimalonyylikoentsyymi-A) isomeroitumista epimeerikseen R-metyylimalonyylikoentsyymi-A:ksi (L-metyylimalonyylikoentsyymi-A). Metyylimalonyylikoentsyymi-A-epimeraasia esiintyy niin eri- kuin aitotumaisissakin eliöissä ja se osallistuu rasvahappojen ja eräiden aminohappojen aineenvaihduntaan. Metyylimalonyylikoentsyymi-A-epimeraasin EC-numero on EC 5.1.99.1.[1][2][3] Rakenne ja toimintaRakenteeltaan metyylimalonyylikoentsyymi-A-epimeraasi on kahdesta samanlaisesta alayksiköstä koostuva dimeeri. Esimerkiksi rotan entsyymin molekyylimassa on 32 kDa. Metyylimalonyylikoentsyymi-A-epimeraasin toimintaa aktivoivat monet kahdenarvoiset ionit esimerkiksi koboltti-, magnesium-, mangaani,- rauta- ja nikkelikationit. Näistä tehokkain aktivoija on koboltti.[1] Metyylimalonyylikoentsyymi-A-epimeraasin aktiivisen kohdan emäksinen aminohappo vastaanottaa protonin metyylimalonyylikoentsyymi-A:lta, jolloin välivaiheena muodostuu karbanioni, joka vastaanottaa stereospesifisesti protonin ja isomeroituu toiseksi epimeeriksi. Entsyymi on katalyyttinä hyvin tehokas ja katalysoimattomaan reaktioon nähden entsyymin katalysoiman reaktion reaktionopeus on 1014-kertainen.[2] Metyylimalonyylikoentsyymi-A:n puutos on erittäin harvinainen geneettinen resessiivisesti periytyvä häiriö. Siinä ihmisen seerumin metyylimalonyylikoentsyymi-A:n ja metyylimalonihapon pitoisuudet ovat hieman tavallista suuremmat eli kyseessä on lievä metyylimaloniasiduria. Tila ei ole yhtä vakava kuin metyylimalonyylikoentsyymi-A-mutaasin puutteellisesta toiminnasta aiheutuva metyylimaloniasiduria.[3][4] Lähteet
Information related to Metyylimalonyylikoentsyymi-A-epimeraasi |
Portal di Ensiklopedia Dunia