|
Fibrinogen
Fibrinogen (faktor I) je glikoproteinski kompleks, napravljen u jetri, koji cirkulira u krvi svih kičmenjaka.[1] Tokom ozljede tkiva i krvnih sudova, enzimski se pretvara trombin u fibrinu, a zatim u krvni ugrušak na bazi fibrina. Ugrušci fibrina primarno funkcioniraju tako da začepe krvne sudove, kako bi zaustavili krvarenje. Fibrin se također veže i smanjuje aktivnost trombina. Ova aktivnost, koja se ponekad naziva i antitrombin I, ograničava zgrušavanje.[2] Fibrin također posreduje u širenju krvi trombocita i endotelnih ćelija, proliferacije tkiva fibroblasta, formiranje kapilarnih cijevi i angiogeneze i na taj način podstiče revaskularizaciju i zarastanje rana.[3] Struktura . Vrh: γA/γ' sadži obični γ lanac (poznat kao γA) i rijetki γ' lanac, koji je produženiwhich has an extended C-terminal. Dno: varijanta koja sadrži izoforme AαE, na mjestu mnogo uobičajenije Aα. Ova kombinacija AαE/AαE ima produžene C-terminale (αEC) i masu od 420 kDa, koja je teža od tipskog fibrinogena.[4] Click to see the extended description.  FpA: fibrinopeptidi A. FpB: fibrinopeptidi B. αC: Aα lanac C-terminalnog domena. D: D domen E: E domen  Aα, Bβ i γ lanci su transkribirani i prevedeni koordinatno na endoplazmatski retikulum (ER), pri čemu se njihovi peptidni lanci prenose u ER dok se dijelovi njihovih signalnih peptida uklanjaju. Unutar ER-a, tri lanca su inicijalno sastavljena u Aαγ i Bβγ dimere, zatim u AαBβγ trimere, i na kraju u (AαBβγ)2 heksimere, tj. dva AαBβγ trimera spojena brojnim disulfidnim vezama. Heksimer se prenosi u Golgijev aparat, gdje je glikozilira, ihidroksilira, sulfonira i fosforilizira u obliku zrelog fibrinogenskog glikoproteina koji se luči u krv. Zreli fibrinogen raspoređen je kao duga fleksibilna proteinska sekvenca od tri čvorića spojena vrlo tankom niti za koju se procjenjuje da ima promjer između 8 i 15 Ångstrema (Å). Dva krajnja čvorića (nazvana D područja ili domeni) slična su po tome što se sastoje od Bβ i γ lanaca, dok se središnji nešto manji čvor (nazvan E regija ili domen) sastoji od dva isprepletena Aα alfa lanca. Mjerenja dužine sjene pokazuju da su promjeri čvorova u rasponu od 50 do 70 Å. Dužina osušene molekule je 475 ± 25 Å.[5] Molekula fibrinogena cirkulira kao topljivi plazmatski glikoprotein s tipskom molekulskom težinom (ovisno o sadržaju sekvenci Aα, AαE i γ u odnosu na γ 'lance) od ~ 340-400 kDa. Ima oblik nalik na štap dimenzija 9 × 47,5 × 6 nm i ima negativan neto naboj pri fiziološkom pH (njegova izoelektrična tačka je pH 5,8). [6][7] Normalna koncentracija fibrinogena u krvnoj plazmi je 150–400 mg/dl, pri čemu su razine znatno ispod ili iznad ovog raspona povezane s patološkim krvarenjem i/ili trombozom. Fibrinogen ima poluživot u opticaju od ~4 dana. Reference
Vanjski linkovi Commons ima datoteke na temu: Fibrinogen
|
||||||||||||||||||
Portal di Ensiklopedia Dunia
